A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é um distúrbio neurológico raro, de evolução acelerada e desfecho fatal, que voltou ao debate público após o diagnóstico do piloto e criador de conteúdo Lito Souza, de 59 anos. No Brasil, são registrados menos de 100 casos suspeitos por ano.
O que causa a DCJ
A doença decorre do acúmulo anormal de príons — versões mal conformadas de uma proteína produzida no sistema nervoso. Essas formas alteradas se agregam no cérebro e comprometem funções cognitivas e motoras. Em uma minoria dos casos, a origem é uma mutação genética. Há ainda episódios raros relacionados à exposição a príons em procedimentos médicos invasivos ou à variante associada ao consumo de carne de animais contaminados pela encefalopatia espongiforme bovina (popularmente, “mal da vaca louca”).
Na maior parte das ocorrências, contudo, a causa permanece desconhecida. Pesquisadores investigam a hipótese de que certos vírus, ao estressarem a maquinaria celular durante sua replicação, possam favorecer o acúmulo dessas proteínas anormais — uma ideia ainda sem comprovação.
Os príons têm capacidade de induzir que a proteína normal adote a forma defeituosa, em um efeito em cascata. Esse processo leva à formação de aglomerados tóxicos, morte de neurônios e, por consequência, neurodegeneração rápida.
Sintomas e quem é mais afetado
Os sinais dependem das áreas do cérebro atingidas. Em geral, começam por alterações de memória e outras funções cognitivas e, com o avanço do quadro, podem surgir dificuldades de locomoção e fala, além de perda visual. A doença é mais frequente em idosos, mas há registros em pessoas mais jovens.
O caso de Lito Souza
Segundo relatos de sua esposa, Mila Seidl, Lito Souza se mantém lúcido, porém apresenta dificuldade de movimentação e perda parcial da visão. Em vídeo recente, ele aparece em leito hospitalar com fala comprometida. Lito é especialista em aviação e criou o canal Aviões e Músicas, no YouTube.
Tratamentos: o que existe e o que está em estudo
Não há cura nem terapias comprovadas que interrompam a progressão da DCJ. Duas abordagens experimentais estão em teste nos Estados Unidos: uma desenvolvida pela Ionis e outra pelo Broad Institute, ligado à Universidade de Harvard. A família de Lito busca incluí-lo em ensaios clínicos.
As duas estratégias miram reduzir a produção da proteína priônica normal, diminuindo a “matéria-prima” que pode ser convertida em forma anormal. Isso pode, em teoria, desacelerar a progressão, mas não reverte danos já instalados.
O estudo mais adiantado é o da Ionis, que utiliza um oligonucleotídeo antissenso (uma molécula de DNA) aplicado por via intratecal, por punção lombar. Em 2024, 56 participantes receberam o tratamento em fase inicial. Um novo recrutamento começou em março de 2026 para testar dosagens diferentes, e os primeiros resultados estão previstos para 2027.
Pesquisas no Brasil
Grupos brasileiros investigam compostos extraídos da Moringa oleifera (acácia-branca). Uma parceria entre o Instituto de Bioquímica Médica Leopoldo de Meis (UFRJ), a Universidade Federal Fluminense e a Universidade Federal de Goiás identificou, em testes in vitro, que o extrato vegetal pode inibir a conversão da proteína normal para a forma anormal. Usando partículas magnéticas para isolar as moléculas ativas, os cientistas apontaram dois candidatos: ácido clorogênico e ácido neoclorogênico.
Além de bloquear a conversão, esses compostos mostraram capacidade de desagregar príons já acumulados em laboratório — um possível diferencial para futuros tratamentos. A equipe agora testa as substâncias em células humanas e busca financiamento para estudos em animais, em colaboração com pesquisadores na França. O trabalho recebe apoio do CNPq e da Faperj. Os cientistas ressaltam que os achados são iniciais: não há evidência de cura, e o uso dessas moléculas fora de protocolos de pesquisa pode ser prejudicial.
Como é feito o diagnóstico
O método mais avançado para confirmar a DCJ é o RT-QuIC, disponível no Brasil apenas no Instituto de Bioquímica da UFRJ, devido às exigências de biossegurança para manipulação de material potencialmente infectante. O teste expõe a proteína normal a uma amostra de líquor do paciente e detecta, de forma altamente específica, se ocorre a conversão para a forma anormal — é considerado padrão-ouro para diagnóstico em vida.
O RT-QuIC ainda não integra as diretrizes brasileiras. No Sistema Único de Saúde, a confirmação costuma se basear em exames de imagem (ressonância magnética e tomografia) e em um biomarcador no líquor, que pode aparecer em outras patologias. Diante da rapidez de evolução da DCJ, pesquisadores defendem a adoção de métodos que possibilitem fechar o diagnóstico com maior agilidade — idealmente, em até cinco dias úteis.
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via Agência Brasil
